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ADAMTS13(TTP)完整检测方案强势登场 | 塞力医疗荣誉出品

2023/06/20

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）为一种严重的血栓性微血管病（TMA），其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等^［1］。

TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，致使内皮细胞异常释放的超大分子VWF （UL-VWF）不能及时降解，UL-VWF可自发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引发临床症候群^［2-5］。

致死率高达80%的TTP

TTP具有高致死率，未及时治疗致死率可达80％以上，大多数病人是九死一生，因此快速识别诊断TTP并启动适当的治疗至关重要。

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）中，对初发患者应全面收集临床资料，对疑似患者需进行TTP发病危险度PLASMIC评分系统评估^［6］并推荐进行实验室检查，见图1。即使在缓解后，该指南仍然要求患者均需定期复查ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体，至少在第1年前6个月内每月1次，后6个月内每3个月1次，第二年每6个月1次。

图片来源：

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）

塞力斯生物携手全球血栓与止血研究尖端技术公司于2021年引进与美国克利夫兰医学中心（Cleveland Clinic Laboratories）相同检测系统及试剂落地塞力医检，创建了达到全球品质的ADAMTS13全方位综合评估解决方案，并提供LDT第三方检测服务。

质量与溯源性：

【WHO 1st International Standard ADAMTS13 Plasma NIBSC code: 12/252标品血浆】

证书来源：

英国国家生物制品检定所

在ADAMTS13的全面检测方案中，其中ADAMTS13活性的严重降低能排除溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、灾难性抗磷脂抗体综合征，血栓性微血管病TMA、肝病、妊娠、败血症或某些药物的作用（如噻氯匹定、氯吡格雷环孢菌素、丝裂霉素C、奎宁等）。

ADAMTS13 IgG抗体检测：相比基于纠正试验的ADAMTS13抑制物定性初筛，能同时定量检测中和性抗体，和“清除”性抗体，为患者的治疗决策提供更为准确的依据。

ADAMTS13 抗原检测：Blood最新揭示^［8］其是判断TTP预后，甚至是病死率的显著指标。

ADMATS13 POC活性快筛：30min 床旁出结果，快诊快治。

Ceveron-S100

图片来源：

《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）》解读

标本送检要求：

1. 3.2%枸橼酸钠抗凝管（蓝帽管）采集3mL（样本需在血浆置换之前采集）；

2. 离心，并将离心后分离的血浆平均分置两个EP管中（每个至少0.5mL）；

3. 全程顺丰冷链运输，标本不允许与冰袋直接接触（1-2个冰袋），要用泡泡纸相隔5厘米或以上。

备注：塞力医检委派物流专员远程协助全国ADAMTS13活性、抑制物、抗原样本以及快筛试剂的顺丰快递。

报告时间：

13:00前送达实验室的标本，当天出报告；

13:00后送达的，第二天下午发报告。

上海塞力斯医学检验实验室

地址：上海市宝山区连山路377弄11-12号

电话：021-55220085转8008

塞力医检作为上海市政府认证医学检测公共服务平台，致力于为全国客户提供“医学诊断服务整体解决方案”。在血栓与止血领域，打造的LDT特色检验平台，拥有全面、综合性的TTP/TMA诊断菜单，以临床和疾病为导向，为患者及时有效地提供罕见病鉴别、病情全方位诊断与服务支持。

详细了解请点击：新机遇 | 国家级创新中心赋能塞力医检创新项目转化

参考文献

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[1]中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2012年版）［J］. 中华血液学杂志, 2012, 33（11）: 983- 984. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253- 2727.2012.11.025.

[2]Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura［J］. Blood, 2017, 129（21）: 2836- 2846. DOI:10.1182/ blood-2016-10-709857.

[3]Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies［J］. Br J Haematol, 2012, 158（3）: 323-335. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x.

[4]Chiasakul T, Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach［J］. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2018, 2018（1）: 530-538. DOI: 10.1182/asheducation2018.1.530.

[5]Matsumoto M, Fujimura Y, Wada H, et al. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura （TTP）2017 in Japan［J］. Int J Hematol, 2017, 106（1）: 3-15. DOI: 10.1007/s12185-017-2264-7.

[6]Bendapudi PK, Upadhyay V, Sun L, et al. Clinical scoring systems in thrombotic microangiopathies［J］. Semin Thromb Hemost, 2017, 43（5）: 540-548. DOI: 10.1055/s-0037-1603100.

[7]《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南》解读殷杰余自强.

[8] Alwan F, Vendramin C, Vanhoorelbeke K, et al. Presenting ADAMTS13 antibody and antigen levels predict prognosis in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2017;130(4):466–71.